Лекарнита

Инструкция по применению

ЛЕКАРНІТА(LECARNITA®)

Состав

действующее вещество: левокарнитин;

1 мл раствора содержит 100 мг левокарнитину;

вспомогательные вещества: кислота яблочная, метилпарабен(Е 218), пропилпарабен(Е 216), сахарин натрия, ароматизатор апельсин, вода очищена.

Врачебная форма. Раствор оральный.

Основные физико-химические свойства: прозрачный раствор от бесцветного к желтоватому цвету со специфическим запахом.

Фармакотерапевтична группа.

Аминокислоты и их производные. Код ATХ А16А А01.

Фармакологические свойства

Фармакодинамика.

Левокарнітин - это естественное вещество, необходимое для энергетического обмена. Левокарнітин облегчает поступление довголанцюгових жирных кислот в митохондрии клеток, таким образом предоставляет субстрат для окисает и образования энергии. Жирные кислоты используются в качестве субстрат для образования энергии во всех тканях, кроме головного мозга. Первичный системный дефицит карнитину характеризуется низкой концентрацией левокарнитину в плазме, эритроцитах та/або тканях. Не выяснено, какие именно симптомы вызваны лишением карнитину, которые - органической ацидемией; ожидается, что карнитин может облегчить симптомы обеих патологий. Карнітин улучшает удаление излишка органических и жирных кислот у пациентов с нарушением метаболизма жирных кислот та/або со специфическими органическими ацидопатиями, которые вызывают накопление в организме ацил-СоА.

Вторичная недостаточность наблюдается в связи с алиментарным дефицитом карнитину, неполным его синтезом в организме или при исключительно высоких эндогенных потребностях организма в карнитини, в том числе у тяжелобольных, ослабленных и послеоперационных пациентов. Существенное снижение уровня карнитину в миокарде оказывается у пациентов с дилатацийной кардиомиопатией и ишемической болезнью сердца. Общий уровень карнитину в миокарде снижался к 42% при сердечной недостаточности. Доказано, что недостаточность карнитину вызывает снижение сократительной способности миокарда, нарушения сердечного ритма.

Развитие стеатозу печенки связывают с карнитиновой недостаточностью, которая приводит к митохондриальной дисфункции. Левокарнітин способствует улучшению энергетического обмена, уменьшает жировую инфильтрацию печенки.

Недостаточность карнитину может быть следствием врожденных расстройств обмена веществ. Карнітин может уменьшать нарушение метаболизма у пациентов с врожденными патологиями, которые вызывают накопление токсичных органических кислот. Такой эффект был продемонстрирован для таких состояний: глутаровая ацидурия ІІ, метилмалоновая ацидурия, пропионовая ацидемия и недостаточность ацил-СоА-дегідрогенази середнеланцюгових жирных кислот. 7,8-аутоинтоксикация у таких пациентов возникает в результате накопления соединений ацил-СоА, которые нарушают промежуточный обмен. Дальнейший гидролиз соединений ацил-СоА к свободным кислотам вызывает ацидоз, который может угрожать жизни. Левокарнітин нейтрализует соединения ацил-СоА, образовывая ацилкарнитин, который быстро выводится из организма. Карнітин является эффективным при алкогольной, медикаментозной интоксикации, а также при интоксикации, которая вызвана ксенобиотиками.

Недостаточность карнитину оказывается биохимическим методом за сверхнизкой концентрацией свободного карнитину в плазме, менее 20 мкмоль/л через неделю после приема препарата, и может оказываться одновременно низкими концентрациями в тканях та/або моче. Кроме того, это состояние может быть связано с соотношением концентраций в плазме ацилкарнитину/левокарнитину, что превышает 0,4, или с аномально высокими концентрациями ацилкарнитину в моче. У недоношенных детей и новорожденных вторичная недостаточность оказывается как концентрация левокарнитину в плазме крови ниже вековой дозы. Показанная эффективность карнитину при периферийной нейропатии, в том числе при диабетической и алкогольной, у пациентов с ожирением и атерогенной дислипидемиею. Левокарнітин повышает чувствительность клеток до действия инсулина.

Левокарнітин не связывался с белками плазмы или альбумином при тестировании в любых концентрациях у животных и человека.

Фармакокинетика.

От 58 % до 65 % левокарнитину выводится с мочой и калом в течение 5-11 суток. Максимальная концентрация карнитину в сыворотке крови отмечалась через 2,0-4,5 часы после приема препарата. Основными определенными метаболитами были триметиламин- N- оксид, преимущественно в моче(от 8 % до 49 % введенной дозы), и [3H]-γ-бутиробетаин, преимущественно в калении(от 0,44 % до 45 % введенной дозы). Выведение неизмененного левокарнитину с мочой представляет от 4 до 8 % введенной дозы. Выведение левокарнитину с калом представляет менее 1 % введенной дозы.

Клинические характеристики

Показание

Лечение первичной и вторичной карнитиновой недостаточности.

Вторичная карнитинова недостаточность у пациентов, которым проводится гемодиализ.

Вторичную карнитинову недостаточность следует заподозрить у пациентов, которым проводят гемодиализ, в таких случаях:

· сильные персистувальни спазмы в мышцах та/або гипотензивные эпизоды во время проведения диализа;

· энергетический дефицит, который имеет значительное негативное влияние на качество жизни;

· мышечная слабость та/або миопатия;

· кардиопатия;

· анемия, которая не отвечает на лечение эритропоэтином или нуждается высоких доз эритропоэтина;

· потеря мышечной массы.

Противопоказание

Повышенная чувствительность к компонентам препарата.

Особенные меры безопасности

Введение левокарнитину больным с сахарным диабетом, которые получают инсулин или пероральное гипогликемическое лечение, может вызывать гипогликемию. У таких пациентов нужно постоянно контролировать уровень глюкозы в плазме крови для коррекции режима гипогликемического лечения. Длительный пероральный прием высоких доз левокарнитину для пациентов с тяжелыми формами нарушения функции почек или терминальной стадией почечной недостаточности не рекомендуется, поскольку это может привести к накоплению в крови потенциально токсичных метаболитив, триметиламину(ТМА) и триметиламин- N- оксида(ТМАО), через недостаточное выведение почками. Такое накопление приводит к увеличению ТМА в моче.

Длительный прием без добавления калию может повлечь гипогликемию, потому необходимо контролировать электролитный баланс во время приема препарата.

Не следует превышать рекомендованные дозы препарата. При возникновении побочных эффектов препарат необходимо отменить.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и другие виды взаимодействий

Одновременное применение глюкокортикоидов приводит к накоплению левокарнитину в тканях организма(кроме печенки). Липоевая кислота, анаболические средства усиливают эффект препарата.

В случае применения любых других лекарств совместимо с препаратом Лекарніта об этом необходимо информировать врача.

Особенности применения

Применение в период беременности или кормления груддю.

Тератогенного действия в доклинических исследованиях препарата не выявлено. При применении наибольшей исследуемой дозы 600 мг/кг массы тела у животных отмечали статистически незначительное увеличение частоты постимплатацийной гибели плода на ранних сроках беременности. Значимость данных результатов для человека неизвестна.

Принимая во внимание серьезные последствия карнитиновой недостаточности для беременной женщины, риск прерывания лечения Лекарнітою для матери кажется больше, чем теоретический риск для плода в случае продолжения лечения.

Левокарнітин - обычный компонент человеческого молока.

Способность влиять на скорость реакции при управлении автотранспортом или другими механизмами.

Не влияет.

Способ применения и дозы.

Дозы и длительность лечения устанавливают индивидуально в зависимости от возраста, массы тела и нозологической формы заболевания. Лекарніту принимают внутренне за 30 минуты до употребления еды. Для дозирования препарата применяют дозировочный шприц или мерный стаканчик. Перед употреблением рекомендовано растворить препарат в стакане воды.

Во время терапии целесообразно контролировать уровни свободного карнитину и ацил-карнитину как в плазме крови, так и в моче.

Применение при врожденных нарушениях метаболизма.

Необходимая доза зависит от специфики врожденного нарушения метаболизма и тяжести проявлений заболевания. Для постоянного(длительного) приложения рекомендуется доза до 200 мг/кг на сутки, распределенная на 2-4 приемы, при менее серьезных состояниях доза может быть меньшей(50-100 мг/кг на сутки).

Если клинические и биохимические показатели не улучшаются, дозу можно увеличить на короткий период. При острых метаболических нарушениях могут быть необходимыми высшие дозы до 400 мг/кг/сутки или внутривенное введение левокарнитину в суточной дозе 100 мг/кг.

Поддерживающая терапия при проведенные гемодиализу.

Лечение карнитиновой недостаточности в результате проведения гемодиализа желательно начинать из внутривенного введения. Поддерживающая пероральная доза левокарнитину при проведении гемодиализа представляет 2-4 г на сутки. В день диализа пероральный прием препарата должен состояться после процедуры.

Деть.

Препарат применяют детям(доношенным и недоношенным новорожденным) с первого времени жизни.

Детям препарат назначают начиная с дозы 50 мг/кг на сутки. Обычные дозы для детей представляют 50-100 мг/кг на сутки(см. таблицу).

таблица

Максимальная суточная доза детям представляет 3 г(30 мл).

Перед употреблением рекомендовано растворить препарат в стакане воды.

Передозировка.

Сообщений о токсичности левокарнитину при передозировке не было. Большие дозы препарата могут повлечь диарею. Левокарнітин легко удаляется из плазмы крови диализом.

В случае передозировки проводят промывание желудка и симптоматическое лечение.

Побочные реакции.

При длительном применении L- карнитину внутренне сообщалось о разных незначительных расстройствах со стороны желудочно-кишечного тракта: оборотные тошноту и блюет, метеоризм, диарею. Только при применении L- карнитину пациентам с уремией описанные случаи легкой миастении.

Чувствительность к препарату необходимо тщательным образом оценивать в течение первой недели применения препарата и после каждого повышения дозы.

Описаны случаи судорожных нападений у пациентов как с имеющейся судорожной активностью, так и без нее, которые получали левокарнитин перорально или внутривенно.

Срок пригодности. 3 годы.

Условия хранения.

Хранить в оригинальной упаковке, при температуре не выше 25 °С, в недоступном для детей месте.

Упаковка

По 10 мл в флаконе, по 10 флаконы в картонной пачке.

Категория отпуска. Без рецепта.

Производитель.

ХЕЛП С.А. для Перрері Фармачеутічі СРЛ, Корсо Cан Лорензо 1, 37026, Пескантіна, Верона, Италия.

Местонахождение производителя и его адрес места осуществления деятельности

Педіні Іоаннінон, Іоанніна, 45500, Греция.