Лекарніта

Інструкція по застосуванню

ЛЕКАРНІТА (LECARNITA®)

Склад

діюча речовина: левокарнітин;

1 мл розчину містить 100 мг левокарнітину;

допоміжні речовини: кислота яблучна, метилпарабен (Е 218), пропілпарабен (Е 216), сахарин натрію, ароматизатор апельсин, вода очищена.

Лікарська форма. Розчин оральний.

Основні фізико-хімічні властивості: прозорий розчин від безбарвного до жовтуватого кольору зі специфічним запахом.

Фармакотерапевтична група.

Амінокислоти та їх похідні. Код ATХ А16А А01.

Фармакологічні властивості

Фармакодинаміка.

Левокарнітин - це природна речовина, необхідна для енергетичного обміну. Левокарнітин полегшує надходження довголанцюгових жирних кислот у мітохондрії клітин, таким чином надає субстрат для окиснення і утворення енергії. Жирні кислоти використовуються як субстрат для утворення енергії у всіх тканинах, крім головного мозку. Первинний системний дефіцит карнітину характеризується низькою концентрацією левокарнітину в плазмі, еритроцитах та/або тканинах. Не з'ясовано, які саме симптоми спричинені нестатком карнітину, які - органічною ацидемією; очікується, що карнітин може полегшити симптоми обох патологій. Карнітин покращує видалення надлишку органічних та жирних кислот у пацієнтів з порушенням метаболізму жирних кислот та/або зі специфічними органічними ацидопатіями, які спричиняють накопичення в організмі ацил-СоА.

Вторинна недостатність спостерігається у зв'язку з аліментарним дефіцитом карнітину, неповним його синтезом в організмі або при виключно високих ендогенних потребах організму в карнітині, в тому числі у тяжкохворих, ослаблених та післяопераційних пацієнтів. Суттєве зниження рівня карнітину в міокарді виявляється у пацієнтів з дилатаційною кардіоміопатією та ішемічною хворобою серця. Загальний рівень карнітину в міокарді знижувався до 42% при серцевій недостатності. Доведено, що недостатність карнітину викликає зниження скоротливої здатності міокарда, порушення серцевого ритму.

Розвиток стеатозу печінки пов'язують з карнітиновою недостатністю, яка призводить до мітохондріальної дисфункції. Левокарнітин сприяє покращенню енергетичного обміну, зменшує жирову інфільтрацію печінки.

Недостатність карнітину може бути наслідком вроджених розладів обміну речовин. Карнітин може зменшувати порушення метаболізму у пацієнтів з вродженими патологіями, які спричиняють накопичення токсичних органічних кислот. Такий ефект був продемонстрований для таких станів: глутарова ацидурія ІІ, метилмалонова ацидурія, пропіонова ацидемія і недостатність ацил-СоА-дегідрогенази середньоланцюгових жирних кислот. 7,8-аутоінтоксикація у таких пацієнтів виникає внаслідок накопичення сполучень ацил-СоА, які порушують проміжний обмін. Подальший гідроліз сполук ацил-СоА до вільних кислот спричинює ацидоз, який може загрожувати життю. Левокарнітин нейтралізує сполуки ацил-СоА, утворюючи ацилкарнітин, який швидко виводиться з організму. Карнітин є ефективним при алкогольній, медикаментозній інтоксикації, а також при інтоксикації, що викликана ксенобіотиками.

Недостатність карнітину виявляється біохімічним методом за наднизькою концентрацією вільного карнітину в плазмі, менше 20 мкмоль/л через тиждень після прийому препарату, і може виявлятися одночасно низькими концентраціями у тканинах та/або сечі. Крім того, цей стан може бути пов'язаний зі співвідношенням концентрацій в плазмі ацилкарнітину/левокарнітину, що перевищує 0,4, або з аномально високими концентраціями ацилкарнітину в сечі. У недоношених дітей і новонароджених вторинна недостатність виявляється як концентрація левокарнітину в плазмі крові нижче вікової дози. Показана ефективність карнітину при периферійній нейропатії, в тому числі при діабетичній і алкогольній, у пацієнтів з ожирінням та атерогенною дисліпідемією. Левокарнітин підвищує чутливість клітин до дії інсуліну.

Левокарнітин не зв'язувався з білками плазми або альбуміном при тестуванні у будь-яких концентраціях у тварин та людини.

Фармакокінетика.

Від 58 % до 65 % левокарнітину виводиться з сечею та калом протягом 5-11 діб. Максимальна концентрація карнітину в сироватці крові відзначалась через 2,0-4,5 години після прийому препарату. Основними визначеними метаболітами були триметиламін-N-оксид, переважно в сечі (від 8 % до 49 % введеної дози), та [3H]-γ-бутиробетаїн, переважно в калі (від 0,44 % до 45 % введеної дози). Виведення незміненого левокарнітину з сечею становить від 4 до 8 % введеної дози. Виведення левокарнітину з калом становить менше 1 % введеної дози.

Клінічні характеристики

Показання

Лікування первинної та вторинної карнітинової недостатності.

Вторинна карнітинова недостатність у пацієнтів, яким проводиться гемодіаліз.

Вторинну карнітинову недостатність слід запідозрити у пацієнтів, яким проводять гемодіаліз, у таких випадках:

· сильні персистувальні спазми у м'язах та/або гіпотензивні епізоди під час проведення діалізу;

· енергетичний дефіцит, що має значний негативний вплив на якість життя;

· м'язова слабкість та/або міопатія;

· кардіопатія;

· анемія, що не відповідає на лікування еритропоетином або потребує високих доз еритропоетину;

· втрата м'язової маси.

Протипоказання

Підвищена чутливість до компонентів препарату.

Особливі заходи безпеки

Введення левокарнітину хворим з цукровим діабетом, що одержують інсулін або пероральне гіпоглікемічне лікування, може викликати гіпоглікемію. У таких пацієнтів потрібно постійно контролювати рівень глюкози в плазмі крові для корекції режиму гіпоглікемічного лікування. Тривалий пероральний прийом високих доз левокарнітину для пацієнтів з тяжкими формами порушення функції нирок або термінальною стадією ниркової недостатності не рекомендується, оскільки це може призвести до накопичення в крові потенційно токсичних метаболітів, триметиламіну (ТМА) та триметиламін-N-оксиду (ТМАО), через недостатнє виведення нирками. Таке накопичення призводить до збільшення ТМА в сечі.

Тривалий прийом без додавання калію може спричинити гіпоглікемію, тому необхідно контролювати електролітний баланс під час прийому препарату.

Не слід перевищувати рекомендовані дози препарату. При виникненні побічних ефектів препарат необхідно відмінити.

Взаємодія з іншими лікарськими засобами та інші види взаємодій

Одночасне застосування глюкокортикоїдів призводить до накопичення левокарнітину у тканинах організму (окрім печінки). Ліпоєва кислота, анаболічні засоби посилюють ефект препарату.

У разі застосування будь-яких інших ліків сумісно з препаратом Лекарніта про це необхідно інформувати лікаря.

Особливості застосування

Застосування у період вагітності або годування груддю.

Тератогенної дії у доклінічних дослідженнях препарату не виявлено. При застосуванні найбільшої досліджуваної дози 600 мг/кг маси тіла у тварин відмічали статистично незначне збільшення частоти постімплатаційної загибелі плода на ранніх термінах вагітності. Значимість даних результатів для людини невідома.

Беручи до уваги серйозні наслідки карнітинової недостатності для вагітної жінки, ризик переривання лікування Лекарнітою для матері видається більшим, ніж теоретичний ризик для плода у випадку продовження лікування.

Левокарнітин - звичайний компонент людського молока.

Здатність впливати на швидкість реакції при керуванні автотранспортом або іншими механізмами.

Не впливає.

Спосіб застосування та дози.

Дози та тривалість лікування встановлюють індивідуально залежно від віку, маси тіла та нозологічної форми захворювання. Лекарніту приймають внутрішньо за 30 хвилин до вживання їжі. Для дозування препарату застосовують дозувальний шприц або мірний стаканчик. Перед вживанням рекомендовано розчинити препарат у склянці води.

Під час терапії доцільно контролювати рівні вільного карнітину та ацил-карнітину як у плазмі крові, так і в сечі.

Застосування при вроджених порушеннях метаболізму.

Необхідна доза залежить від специфіки вродженого порушення метаболізму та тяжкості проявів захворювання. Для постійного (тривалого) застосування рекомендується доза до 200 мг/кг на добу, розподілена на 2-4 прийоми, при менш серйозних станах доза може бути меншою (50-100 мг/кг на добу).

Якщо клінічні та біохімічні показники не поліпшуються, дозу можна збільшити на короткий період. При гострих метаболічних порушеннях можуть бути необхідними більш високі дози до 400 мг/кг/добу або внутрішньовенне введення левокарнітину у добовій дозі 100 мг/кг.

Підтримувальна терапія при проведені гемодіалізу.

Лікування карнітинової недостатності внаслідок проведення гемодіалізу бажано розпочинати із внутрішньовенного введення. Підтримувальна пероральна доза левокарнітину при проведенні гемодіалізу становить 2-4 г на добу. У день діалізу пероральний прийом препарату повинен відбутися після процедури.

Діти.

Препарат застосовують дітям (доношеним та недоношеним новонародженим) з першої доби життя.

Дітям препарат призначають починаючи з дози 50 мг/кг на добу. Звичайні дози для дітей становлять 50-100 мг/кг на добу (див. таблицю).

таблиця

Максимальна добова доза дітям становить 3 г (30 мл).

Перед вживанням рекомендовано розчинити препарат в склянці води.

Передозування.

Повідомлень про токсичність левокарнітину при передозуванні не було. Великі дози препарату можуть спричинити діарею. Левокарнітин легко видаляється з плазми крові діалізом.

У випадку передозування проводять промивання шлунка та симптоматичне лікування.

Побічні реакції.

При тривалому застосуванні L-карнітину внутрішньо повідомлялося про різні незначні розлади з боку шлунково-кишкового тракту: оборотні нудоту та блювання, метеоризм, діарею. Тільки при застосуванні L-карнітину пацієнтам з уремією описані випадки легкої міастенії.

Чутливість до препарату необхідно ретельно оцінювати протягом першого тижня застосування препарату і після кожного підвищення дози.

Описано випадки судомних нападів у пацієнтів як з наявною судомною активністю, так і без неї, які отримували левокарнітин перорально або внутрішньовенно.

Термін придатності. 3 роки.

Умови зберігання.

Зберігати в оригінальній упаковці, при температурі не вище 25 °С, в недоступному для дітей місці.

Упаковка

По 10 мл у флаконі, по 10 флаконів у картонній пачці.

Категорія відпуску. Без рецепта.

Виробник.

ХЕЛП С.А. для Перрері Фармачеутічі СРЛ, Корсо Cан Лорензо 1, 37026, Пескантіна, Верона, Італія.

Місцезнаходження виробника та його адреса місця провадження діяльності

Педіні Іоаннінон, Іоанніна, 45500, Греція.